心脏淀粉样变致心房电机械分离1例
2024-08-13 11:21:22   来源：   评论：0 点击：

       淀粉样变是导致心衰的重要原因之一，而淀粉样变引起心房电机械分离则是很少被报道。本案例中1例以活动后胸闷为首发症状的患者，初诊为心力衰竭，心电图示窦性心律，但超声心动图提示心房无收缩活动，经心脏电生理、组织病理等检查后明确，病因为系统性淀粉样变累及心脏导致心房电机械分离，确定病因后转入血液内科行化疗。

一、一般资料

       患者，男性，71岁，胸闷1年余，加重半个月入院。患者于1年前出现活动后胸闷，发作时伴气急，休息后可自行缓解，无胸痛，无大汗，无头晕、头痛、黑蒙，无恶心、呕吐等不适。2023年7月21日患者至外院就诊，行冠脉造影提示冠状动脉三支病变，累及左前降支、左回旋支及右冠，但冠状动脉的血流储备正常（FFR>0.8），未行介入治疗，左室造影未见异常，予降压、调脂、抗血小板等治疗。近半个月来患者胸闷症状加重，正常行走十几步后即出现胸闷，伴双脚肿胀。为求进一步治疗，今来我院就诊，门诊以"慢性心力衰竭"收入院。患者自患病以来，精神状态一般，体重无明显变化，饮食正常，大、小便正常，睡眠无异常。

       自诉高血压史10余年，最高160/95 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），服用沙库巴曲缬沙坦100 mg控制可，否认糖尿病史，否认结核、肝炎等传染病史，否认外伤史，7年前曾行胆囊切除术，否认输血史，否认食物及药物过敏史。

二、检查

实验室检查：红细胞3.74×10 12/L血红蛋白105 g/L、血小板417×10 9/L、CRP 5.09 mg/L；高敏肌钙蛋白I 0.1123 ng/ml，B型钠尿肽前体5930 pg/ml；CA125 145.60 U/ml；白蛋白28.7 g/L；M蛋白M带属于λ游离轻链型，血κ/λ比值1.319；凝血功能、甲状腺功能、糖化血红蛋白、肝肾功能未见明显异常。

心电图：1.窦性心律；2.左前分支阻滞Q波改变（Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2）；3.胸导联R波增生不良。

超声心动图和二维斑点追踪显像：1.双房增大伴中度二尖瓣关闭不全；2左心房储存应变显著减小（心房纵向应变峰值7.2%），左心室心肌纵向应变降低，左心室基底段和中间段的纵向应变降低而心尖部正常（心尖保留）；3.主动脉瓣钙化伴轻微关闭不全；4.二尖瓣退行性变；5.轻度肺动脉高压；6.少量心包积液；LVEF 56%。

心脏电生理检查：左心房激动电压与传导无明显异常。

PET/CT：1.心脏增大，心包积液，双侧胸腔积液，腹水。2.主动脉瓣钙化，主动脉及冠脉钙化斑块。3.脑多发梗塞灶，老年脑。4.左侧上牙槽局部FDG摄取增高，炎症可能。5.双侧颈部淋巴结炎性反应性增生。6.两肺慢性炎症；两肺小结节，建议胸部CT随访。7.胆囊术后。8.前列腺增生，前列腺钙化灶。9.肛门FDG摄取增高，考虑痔疮；右侧腹股沟少许炎症。10、左侧髂骨病变，考虑良性。

唇线活检：刚果红染色阳性，在偏振光下呈苹果绿双折光，结合免疫荧光，符合唇腺淀粉样变（AL型）。

骨髓涂片：骨髓浆细胞占12.5%。

三、诊断与鉴别诊断

入院时结合患者症状和外院检查结果，诊断为：

       1.冠状动脉粥样硬化性心脏病，慢性心力衰竭，心功能Ⅲ级（NYHA分级）；

       2.高血压病2级（很高危）；

       3.胆囊切除术后，后经二维斑点追踪超声心动图、心脏电生理、唇线活检等检查修改主要诊断为1.淀粉样变性心肌病，心房电机械分离，射血分数保留型心力衰竭，心功能Ⅲ级（NYHA分级）；2.冠状动脉粥样硬化性心脏病；3.高血压病2级（很高危）；4.胆囊切除术后。

鉴别诊断

淀粉样变性心肌病需与其他可导致心肌肥厚的疾病进行鉴别。

1．高血压心脏病：有高血压病史，其典型表现为左心室壁呈现对称性的肥厚。当高血压与心房颤动并存，且伴有双心房增大时，与心脏淀粉样变的鉴别在于高血压心脏病的心肌回声均匀，常伴随左心室腔的扩大，但并不会出现右心室壁或房室瓣的增厚。

2．主动脉瓣狭窄：主动脉瓣狭窄主要表现为瓣叶的显著增厚，收缩期时开放受限，导致瓣口面积减小。通过彩色多普勒可以观察到主动脉瓣区的花色高速血流，连续多普勒则能测及主动脉瓣跨瓣流速和压差的显著增高。由于左心室的后负荷增加，可能伴随左心室壁的增厚，但通常不会涉及到右心室壁。值得注意的是，主动脉瓣狭窄有时可能是转甲状腺素型心脏淀粉样变的表现之一，尤其在老年患者的低流速低压差重度主动脉瓣狭窄中，应考虑心脏淀粉样变的可能性。此时，左心室纵向应变是否表现出"心尖保留"的特征，有助于进行鉴别诊断。

3．肥厚型心肌病：由常染色体显性遗传引起的原发性心肌病，主要源于编码心肌肌小节相关蛋白基因的致病性突变。其超声心动图表现为左心室壁的非对称性肥厚，特别是室间隔的肥厚，室间隔与左心室后壁的厚度之比超过正常范围。肥厚的心肌回声不均匀，室间隔向左心室流出道的凸出可能导致不同程度的流出道梗阻，同时二尖瓣前叶在收缩期的前移可能导致瓣膜反流。

4．运动型心肌肥厚：由于长期高负荷运动导致的心脏适应性改变。其主要特征是左心室壁的对称性肥厚，左心室腔大小正常或略大，通常左心房不增大，左心室舒张功能保持正常，二尖瓣环处的心肌运动速度和应变通常正常或增强。当停止运动后，心肌肥厚会有所减轻，甚至可能恢复正常。

四、治疗

       患者因"胸闷1年余，加重半个月"。入院后完善常规、生化、血脂、凝血功能、肌钙蛋白、B型钠尿肽前体及心电图、超声心动图等检验检查，超声心动图提示心房静止、心室肥厚和心尖保留征象，疑诊心脏淀粉样变。在局麻下行三维电解剖指导下心脏电生理检查示心房激动电压与传导无明显异常，结合心房在超声心动图上表现为收缩功能丧失（心房静止），因此明确为心房电机械分离。后行M蛋白、血和尿游离轻链、唇腺活检等检查，明确诊断为心脏淀粉样变，予抗凝和心衰标准化药物治疗。请血液内科会诊，完善骨髓穿刺，骨髓涂片示浆细胞占12.5%，患者有行化疗指征，遂转入血液内科继续治疗，考虑淀粉样变性累及心脏、血管、舌体，病变范围广，预后不佳，充分告知病情并排除用药禁忌后2024年3月22日行VD方案化疗，具体为硼替佐米2.4 mg、1次/周皮下注射＋地塞米松10 mg、2次/周口服，辅以保肝、护胃、水化、利尿、改善心功能等对症支持治疗。

五、治疗结果、随访及转归

       患者在血液内科接受VD方案治疗后，胸闷、咳嗽症状明显缓解，复查血清游离轻链、B型钠尿肽前体等指标均较前下降，提示治疗有效。结合患者耐受性，为进一步提高疗效，排除禁忌，于2024年4月27日开始行CBD方案化疗，具体为环磷酰胺200 mg、1次/周+硼替佐米2.4 mg、1次/周+地塞米松10 mg、2次/周，辅以保肝、护胃等对症支持治疗。2024年6月14日入院评估患者疗效为完全缓解，行第3疗程CBD方案治疗。

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