系统性红斑狼疮合并急性重症胰腺炎成功诊治1例
2024-08-13 11:38:52   来源：   评论：0 点击：

       20%~50%的系统性红斑狼疮（SLE）患者有消化系统表现，系统性红斑狼疮相关性急性胰腺炎和狼疮性肠系膜血管炎，是系统性红斑狼疮患者出现急性腹痛的重要病因。狼疮性胰腺炎比较罕见，严重的可危及生命，其发病机制尚不明确，可能的机制为自身抗体产生，自身免疫、血管炎、胰腺血管中的免疫复合物沉积、胰腺微血栓形成、动脉和小动脉闭塞、内膜增厚、巨细胞病毒感染、抗磷脂综合征（血栓形成）、药物毒性：他克莫司、硫唑嘌呤、皮质类固醇等。研究显示，SLE合并AP的病死率高达30%左右。SLE合并AP死亡患者的特点为：合并狼疮性脑病，受累器官较多，SLE疾病活动指数评分较高。糖皮质激素与系统性红斑狼疮胰腺炎发生的机制不确定，研究认为糖皮质激素可增加胰液黏度、提高蛋白质含量、减少胰液碳酸氢盐、减少淀粉酶分泌、增加补体沉积、胰管中免疫复合物沉淀等继而可能引起胰腺炎，故既往有糖皮质激素、免疫抑制剂使用史的胰腺炎患者应先排除药物因素。

一、一般资料

       患者，女性，24岁，主因"腹痛伴胸闷憋气2 d"于2023年11月6日入院。患者入院前2 d进食涮鱼后出现上腹胀痛，伴恶心，无放射痛，无腹泻。既往1个月前患者因发热伴颜面皮疹，继而出现恶心纳差，外院化验提示IGG 1330 mg/dl，IGA 279 mg/dl，IGM 138 mg/dl，抗核抗体阳性，抗双链DNA抗体阳性（>315 IU/ml），抗核小体抗体阳性，抗组蛋白抗体阳性，类风湿因子21.8 IU/ml，其余如抗nRNP抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗Ro-52抗体、抗SSB抗体、抗Scl-70抗体、抗Jo-1抗体、抗着丝点蛋白B抗体、抗核糖体P蛋白抗体均为阴性，补体C3 20.7 mg/dl，补体C4 4.87 mg/dl，抗补体C1q抗体24.72 U/ml。血白细胞1.75×10 9/L，血红蛋白95 g/L，血小板105×10 9/L。尿潜血1+，尿白蛋白3+，管型5.51个/ul，16.0/LP。诊断"系统性红斑狼疮"，口服泼尼松8 mg、1次/d联合羟氯喹0.1 g、2次/d治疗。

       入院体格检查：体温36.7℃，脉搏124次/min，呼吸20次/min，血压114/75 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），体重指数16 kg/m 2（体重40 kg），嗜睡，体格检查欠合作，双颊皮疹，全腹稍膨隆，腹部偏韧，右上腹压痛、反跳痛，左上腹压痛、无反跳痛，墨菲征阴性，双肾区无明显叩击痛，双下肢水肿，尿管畅，尿量由20 ml/h减少至无尿。

二、检查

       急诊超声示胆囊结石（15 mm×6 mm）/胆囊壁稍增厚，胰腺体积增大伴腺体回声减低，腹盆腔少量积液。腹部CT提示考虑急性胰腺炎，周围渗出、积液；胆囊壁增厚；盆腔积液。化验示白细胞4.42×10 9/L，血小板69×10 9/L，C反应蛋白11.95 mg/L，血脂肪酶6443.79 U/L，淀粉酶2423.78 U/L，尿淀粉酶9058.16 U/L，肌酐143.7 μmol/L，尿素氮10.4 mmol/L，白蛋白18.4 g/L，甘油三酯4.12 mmol/L，胆固醇4.59 mmol/L，总胆红素51.6 μmol/L，直接胆红素41.6 μmol/L，谷丙转氨酶126.3 U/L，谷草转氨酶476.6 U/L，碱性磷酸酶195 U/L，谷氨酰转肽酶92.1 U/L，糖化血红蛋白5.8%，血气分析示pH7.31，二氧化碳分压23 mmHg，实际碳酸氢盐15 mmol/L，标准碱剩余-12.8 mmol/L。尿白蛋白2+。心电图示窦性心动过速，128次/min，下壁、前壁T波低平。

三、诊断

       患者症状体征结合化验及腹部CT扫描结果，根据美国风湿病协会系统性红斑狼疮（SLE）诊断标准，该患者系统性红斑狼疮诊断明确，根据中国急性胰腺炎（AP）诊治指南，患者急性重症胰腺炎诊断明确。系统性红斑狼疮疾病活动度评分（SLEDAI）22分。

四、治疗

       入院后给予禁食水，液体复苏，生长抑素3 mg、1次/12 h持续静脉泵入，乌司他丁10万IU、1次/8 h抗炎，奥美拉唑40 mg、1次/d抑酸，增液承气汤中药灌肠1次/6 h，肠道功能改善后改为鼻肠管泵入，注射用甲泼尼龙40 mg、1次/d，头孢哌酮/舒巴坦钠1.5 g、1次/12 h抗感染，CRRT维持内环境稳定。11月9日低热，颜面部皮疹有消退迹象，尿量增多，床旁超声监测胸腹水增多，盆腔穿刺放腹水。11月11日腹水性状转为暗红色血性，量少。11月13日患者发热，昏睡，气促，腹胀加重，周身水肿，指脉氧合下降，心室率增快，腹水引不出，血BNP升高，血钠降低，炎性指标迅速升高。急查CT提示急性胰腺炎并腹膜炎较前略好转，腹盆腔积液较前减少，左侧胸腔积液大量。穿刺放胸水，并更换盆腔引流管，引流大量胸腔积液及陈旧血性腹腔积液。CRRT超滤多余水分。11月16日复查血IgG 842 mg/dl，补体C3 42.2 mg/dl，补体C4 6.69 mg/dl。11月22日血补体C3 24.7 mg/dl，补体C4 3.67 mg/dl。激素改为甲泼尼龙片32 mg、1次/d，并逐渐减量，联合硫酸羟氯喹片100 mg、1次/12 h。11月18日腹水培养回报查见产金属酶耐碳青霉烯弗氏柠檬酸杆菌，替加环素敏感，改为替加环素50 mg、1次/12 h联合泰能2 g、1次/8 h抗感染。患者循环稳定，腹部症状减轻，炎性指标下降，水肿消退，尿量增多，11月23日复查腹水培养未查见细菌生长，腹部CT提示急性胰腺炎并腹膜炎较前好转，腹盆腔积液较前减少。12月2日复查CT提示急性胰腺炎并腹膜炎较前好转，胰周、左侧肾前筋膜及左侧结肠旁沟周围多发包裹性积液，腹腔积液较前减少。介入穿刺置管引流出深褐色液体。

五、治疗结果、随访及转归

       12月15日患者病情稳定出院，随访无不适。

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